Билирубинът е главния пигмент в жлъчния сок. Ежедневно в човешкия организъм се образуват около 250 - 300 mg билирубин. Около 80% от това количество произхожда от разграждането на хемоглобина, освободен от разрушаване на остарелите еритроцити. Това се осъществява в моноцитно-макрофагеалната система на слезката (предимно), костния мозък и черния дроб. Останалите 15 - 20% от образувания билирубин са резултат от разграждане на хем-съдържащи ензими (цитихроми, каталази, пероксидази), миоглобин, както и на хемоглобин, освободен при разрушаване на незрели клетки от червения ред при неефективна еритропоеза в костния мозък.

Хемът (небелтъчната част на хемоглобина - желязосъдържащ тетрапиролов пръстен) получен след отцепване на глобина (белтъчната част на хемоглобина), претърпява няколко последователни превръщания, в резултат на което се получава т.нар. индиректен (неконюгиран) билирубин. Индиректният билирубин е водно неразтворим и не преминавапрез бъбречния филтър (не се открива в урината). Индиректният билирубин се поема от черния дроб, където претърпява биотрансформация и се превръща в т.нар. директен (конюгиран) билирубин, който се екскретира с жлъчката. Директният билирубин е водоразтворим и може да преминава през бъбречния филтър, съответно при болестни процеси свързани с повишение на директния билирубин в серума, той приминава и в урината, в резултат на това урината потъмнява (тъмножълта до кафява).

Нормалните стойности на общия билирубин в серума са 3,4 - 21 mmol/l. Нормално в серума преобладава индиректния (неконюгирания) билирубин до 80-85% от общото количество на билирубина, а директния (конюгирания) билирубин не надвишава 20%.

Повишението на стойностите на общия билирубин над 30-35 mmol/l води до отлагане на билирубин в тъканите и жълто оцветяване на кожата, склерите и лигавиците. Жълтеницата (иктерус) представлява именно това жълто оцветяване в резултат отлагането на билирубин в тъканите. При повишение на серумния билирубин между 22-35 mmol/l при някои хора може да се забележи леко жълтеникаво оцветяване на склерите, означавано като субиктер.